Hội chứng bệnh não sau có hồi phục (PRES) và hội chứng co thắt mạch não có hồi phục (RCVS).

Nhức đầu, triệu chứng thị giác, co giật và lú lẫn xảy ra ở cả hai hội chứng. RCVS thường khởi phát bằng những cơn đau đầu kiểu sét đánh tái phát, trong khi bệnh não và co giật là những biểu hiện lâm sàng điển hình trong PRES. Trong PRES, hình chụp não cho thấy hình ảnh phù căn nguyên mạch có thể hồi phục, thường đối xứng và nằm ở các vùng dưới vỏ (chủ yếu là vùng não phía sau). Trong RCVS, hình chụp não thường bình thường; chụp động mạch não cho thấy sự co mạch-giãn mạch theo từng phân đoạn, chủ yếu ở các động mạch thuộc đa giác Willis và các nhánh của chúng. Ngoài các đặc điểm lâm sàng tương tự, còn tồn tại sự trùng lắp đáng kể trên hình ảnh học giữa hai hội chứng này. Cả PRES và RCVS đều có thể có hình ảnh nhồi máu và xuất huyết; ngoài ra, bất thường mạch máu vẫn thường xảy ra trong PRES và ngược lại thì tổn thương phù căn nguyên mạch vẫn có thể gặp trong RCVS. Các yếu tố kích gợi thường gặp (ví dụ sản giật, thuốc co mạch và hóa trị liệu) cũng đã được xác định. Bất thường trương lực mạch máu não và rối loạn chức năng nội mô có thể giải thích cho cả hai hội chứng. Quản lý các hội chứng này bao gồm loại bỏ các yếu tố kích gợi đã xác định, điều trị triệu chứng đau đầu hoặc co giật và kiểm soát huyết áp trung bình. Cả hai hội chứng đều tự giới hạn, với sự phục hồi lâm sàng xảy ra trong vài ngày đến vài tuần. Tỷ lệ còn tồn tại triệu chứng hoặc tử vong là không phổ biến.

Bệnh nhân có các đặc điểm lâm sàng và hình ảnh học phù hợp với hội chứng bệnh não phía sau có hồi phục (PRES) và hội chứng co thắt mạch máu não có hồi phục (RCVS) đã được mô tả trong các báo cáo ca hoặc loạt ca từ những năm 1960. Mô tả có hệ thống đầu tiên về PRES là vào năm 1996 là kết quả của việc nhóm chung lại một số tình trạng bệnh lý đã được mô tả trước đây (ví dụ, bệnh não tăng huyết áp và bệnh não do tăng urê máu, tiền sản giật/sản giật, và bệnh não liên quan đến hóa trị và miễn dịch) dựa trên đặc điểm chung về hình ảnh học của chúng là phù não do mạch máu ưu thế ở vùng não phía sau và thường tự hồi phục. Khái niệm RCVS cũng được hình thành tương tự: thuật ngữ hội chứng co thắt mạch máu não được giới thiệu cách đây gần 2 thập kỷ để nhóm chung các tình trạng bị hẹp và giãn động mạch não từng đoạn cấp tính và có hồi phục, thường khởi phát bằng triệu chứng đau đầu sét đánh (ví dụ bệnh mạch máu não sau sinh; co thắt mạch máu não liên quan đến thuốc, hóa trị và các chất điều biến miễn dịch; hội chứng Call hoặc Call-Fleming; viêm mạch máu nửa đầu; giả viêm mạch hệ thần kinh trung ương; và bệnh mạch máu lành tính của hệ thần kinh trung ương). Trong vài năm qua, một số nghiên cứu đoàn hệ tiến cứu và hồi cứu và các bài báo tổng quan đã mô tả toàn diện PRES và RCVS dẫn đến việc chúng được thừa nhận như là hội chứng rối loạn điều hòa mạch máu não hầu như luôn có thể đảo ngược và tự giới hạn trong diễn tiến lâm sàng của chúng. Ngoài ra, bệnh nhân có các đặc điểm của cả hai hội chứng (hội chứng trung lắp giữa PRES / RCVS) đã được mô tả và những điểm tương đồng giữa PRES và RCVS về biểu hiện các triệu chứng, biến chứng và hình ảnh học đã được công nhận, dẫn đến khái niệm về sự trùng lắp sinh lý bệnh. Cả hai hội chứng này đều thường gặp trong khoa cấp cứu và cơ sở chăm sóc đặc biệt về thần kinh cũng như trên các khoa điều trị nội trú. Bài viết này đánh giá những điểm giống nhau của PRES và RCVS và sự khác biệt về yếu tố kích gợi, các đặc điểm về lâm sàng, hình ảnh học, sinh lý bệnh, quản lý và tiên lượng của chúng.

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG

PRES có thể khởi phát cấp tính hoặc bán cấp hoặc có thể được chẩn đoán trên hình ảnh học trong quá trình đánh giá định kỳ các khối u hoặc bệnh não. Hầu hết bệnh nhân có biểu hiện lú lẫn hoặc bệnh não cấp tính. Động kinh cơn co cứng co giật toàn thể hoặc cơn động kinh dưới lâm sàng (ví dụ, gai sóng vùng chẩm trên điện não đồ) gặp ở khoảng 2/3 số bệnh nhân. PRES nên được nghĩ đến ở bất kỳ bệnh nhân nào có rối loạn ý thức không giải thích được đặc biệt ở những người tăng huyết áp, suy thận, suy giảm miễn dịch hoặc đang điều trị hóa chất. Tăng huyết áp nặng thường xuất hiện, mặc dù PRES vẫn có thể được chẩn đoán mà không có tăng huyết áp. Những bệnh nhân không bị bệnh não nặng thường nhớ lại những cơn đau đầu và các triệu chứng thị giác. Đau đầu có thể đột ngột và dữ dội nhưng phổ biến hơn là từ từ, lan tỏa và tự giới hạn. Các triệu chứng thị giác bao gồm nhìn mờ, ám điểm thậm chí mù vỏ não. Thị lực thường hồi phục khi điều trị khỏi bệnh não. Bệnh nhân hiếm có biến chứng của PRES, chẳng hạn như nhồi máu hoặc xuất huyết não vùng chẩm dẫn đến các triệu chứng thị giác không thể đảo ngược hoặc các thiếu hụt thần kinh khu trú khác như liệt nửa người. Các biểu hiện cột sống cũng đã được mô tả trong một số ít trường hợp, thường là phù tủy sống cổ trên MRI (có hoặc không có các triệu chứng cột sống).

Các triệu chứng RCVS trùng lắp với các triệu chứng của PRES (nhức đầu, co giật, các triệu chứng thị giác, bệnh não); tuy nhiên, sự khác biệt rõ ràng cũng được ghi nhận. Như đã nêu rõ trong CASE 5-1, RCVS thường khởi phát cấp tính với cơn đau đầu dữ dội đạt đến đỉnh điểm trong vòng 1 phút (đau đầu kiểu sét đánh, tương tự như đau đầu của vỡ túi phình và các tình trạng nghiêm trọng khác được thảo luận trong phần chẩn đoán phân biệt). Đau đầu kiểu sét đánh tái phát ở khoảng 85% đến 90% bệnh nhân, với trung bình bốn lần tái phát trong khoảng từ 1 đến 4 tuần, thường khởi phát khi gắng sức hoặc thực hiện nghiệm pháp Valsalva; tuy nhiên, cường độ và tần số của chúng giảm dần theo thời gian. Một số ít bệnh nhân, thường là phụ nữ đang mang thai, cho biết đau đầu nhẹ hơn và khởi phát kiểu từ từ không phải kiểu sét đánh hoặc thậm chí không có đau đầu. Co giật ở RCVS ít xảy ra hơn nhiều so với PRES, thường là cơn co cứng co giật toàn thể và tự giới hạn, và không tái phát sau khi khỏi RCVS, ngoại trừ một số bệnh nhân hiếm hoi bị tổn thương não không hồi phục. Các triệu chứng thị giác tương tự như các triệu chứng được báo cáo với PRES: nhìn mờ, ám điểm và mù vỏ não, đôi khi có một số triệu chứng của hội chứng Balint. Lú lẫn nhẹ khi khởi phát thường xảy ra, thường kết hợp với đau đầu dữ dội, nhưng bệnh não nặng hoặc kéo dài là không phổ biến. Tăng phản xạ lan tỏa là một dấu hiệu thực thể phổ biến, có thể phản ánh rối loạn điều hòa tự động và tăng hoạt động của hệ serotonergic. Như với PRES, các thiếu hụt thần kinh khu trú như mất ngôn ngữ hoặc liệt nửa người có thể gặp ở bệnh nhân thiếu máu cục bộ hoặc xuất huyết não do RCVS.

ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH HỌC

Các tổn thương PRES được đánh giá tốt nhất trên phim MRI T2 FLAIR là các tổn thương tăng tín hiệu đối xứng thường nằm ở thùy chẩm và thùy trán (chủ yếu là ở vùng vỏ – dưới vỏ) và bán cầu tiểu não. Ba dạng hình ảnh phổ biến đã được mô tả: tổn thương đỉnh chẩm, tổn thương vùng ranh giới sâu và tổn thương hồi trán trên. Ít phổ biến hơn là các tổn thương liên quan đến hạch nền và thân não. Tổn thương PRES phản ánh tình trạng phù căn nguyên mạch có thể đảo ngược và do đó luôn có hình ảnh tăng tín hiệu hoặc đồng tín hiệu trên phim ADC, hầu như luôn phục hồi trong vòng vài ngày đến vài tuần. Tuy nhiên, có đến một phần ba số bệnh nhân xuất hiện các tổn thương không đồng nhất với các vùng giảm tín hiệu (hạn chế khuếch tán, cho thấy phù kiểu nhiễm độc tế bào do thiếu máu cục bộ, thường không hồi phục) trong vùng tăng tín hiệu trên ADC. Có đến 1/4 số bệnh nhân bị xuất huyết não thùy hoặc xuất huyết dưới nhện. Hình ảnh mạch máu não trong PRES cho thấy tình trạng hẹp và giãn động mạch từng đoạn (hình dạng “xúc xích trên dây”) giống với các bất thường chụp mạch của RCVS (CASE 5-2 và CASE 5-3) ở khoảng 50% bệnh nhân. Sự co mạch có hồi phục của các động mạch hệ thống không được mô tả trong PRES, không giống như trong RCVS, được mô tả phía dưới.

Hơn 70% bệnh nhân RCVS được chụp MRI não không có tổn thương nhu mô, mặc dù có biểu hiện co mạch não lan tỏa. Tổn thương dạng đường hoặc hình chấm trong khoang rãnh được tìm thấy ở 20% đến 40% bệnh nhân, phản ánh dòng chảy chậm trong các mạch máu bị dãn ra bất thường. Mặc dù hình ảnh não ban đầu thường bình thường, có tới 70% bệnh nhân nội trú bị xuất huyết dưới nhện, xuất huyết nhu mô, nhồi máu não, hoặc phù não căn nguyên mạch (PRES) riêng lẻ hoặc kết hợp trong 2 tuần sau đó. Các tổn thương xuất huyết có xu hướng xuất hiện sớm hơn các tổn thương do thiếu máu cục bộ. Tương tự như PRES, các tổn thương thiếu máu cục bộ và phù nề của RCVS thường nằm ở vùng ranh giới phía sau và vùng vỏ-dưới vỏ của thùy đính và thùy trán, hiếm khi ảnh hưởng đến cấu trúc sâu, và thường liên quan đến bán cầu tiểu não. Siêu âm Doppler xuyên sọ có thể cho thấy vận tốc dòng máu tăng cao; tuy nhiên, có ít mối tương quan giữa vận tốc dòng chảy và sự hẹp nhiều chỗ của động mạch não. MRI thành mạch độ phân giải cao thường cho thấy động mạch kém bắt thuốc trong RCVS. Các phương pháp chụp mạch não trong RCVS (theo định nghĩa) là bất thường, có sự co mạch và giãn mạch từng đoạn (hình dạng “chuỗi xúc xích”). Các tổn thương mạch máu cùng tồn tại ở 20% bệnh nhân, chẳng hạn như bóc tách động mạch vùng cổ, túi phình động mạch không vỡ, cavernoma, và loạn sản sợi. Động mạch ngoài sọ (động mạch cảnh ngoài sọ, võng mạc, thận, mạc treo ruột, mạch vành) hiếm khi bị ảnh hưởng và có thể biểu hiện tương tự với chứng loạn sản sợi. Các trường hợp hiếm gặp mắc đồng thời bệnh cơ tim takotsubo, có lẽ là do co thắt mạch vành, đã được báo cáo.

Hình ảnh MRI sọ não: Ba kiểu hình ảnh tổn thương của hội chứng bệnh não sau có hồi phục (PRES) được đánh giá trên phim MRI FLAIR. Tổn thương thùy chẩm chiếm ưu thế (A-C). Hình (D-F) tổn thương chủ yếu ở vùng ranh giới động mạch não trước, giữa, sau trải dài thùy trán, thùy đỉnh và thùy chẩm. Hình (G-I) là kiểu tổn thương khu trú ở hồi trán trên mà không lan rộng ra cực trán.

ktk@vn tham khảo nguồn htkhvn